Hb disease (ヘモグロビン症)

彩斗兄さんの病名、H.B.Dとはなんだろう?と疑問に思い軽く調べてみるつもりが、なかなか納得のいく答えが見つからずに右往左往。
結局一番それっぽいものにあたったので私的に↑の病名で落ち着きました。
先天性異常血色素症
こんな感じかな?

というわけで、考察開始〜。

Hb(ヘモグロビン)とは、知ってのとおり赤血球中にある色素で、酸素と結びついて・・・ああ、面倒な説明はなし! 酸素を運んでくれてるのです。
で、それの遺伝子に異常が起こると異常ヘモグロビンといわれて、時には重大な疾病を引き起こす原因になるらしいんですよ。
先天性と後天性があるらしいんですけど、彩斗兄さんは先天性ですね。
じゃあ先天性疾患のお話を・・・。

一言にHbDと言っても色々あるらしく、異常があっても発症しない例もあるだとか。問題視されるのが「不安定Hb症(unstable hemoglobins )」と呼ばれるもの。
症状は様々で調べ切れなかったからここでは一例のみ。

赤血球の寿命が極端に短くなり、重度の貧血発作、溶血発作を起こす。
参考病名→溶血性貧血
通常ならば、赤血球の寿命は120日くらいですが、それを待たずに赤血球が崩壊してしまい貧血を引き起こす。
(血液が急激に壊れると、腎機能が著しく低下し急性腎不全を引き起こす可能性もあり)
小児に多くみられる症状
発熱や腹痛、下痢。腎障害。容態が急変こともあり。

いずれも、治療法は未確立。
薬物や感染によって溶血が誘発される場合もあるので、予防措置が必要。
投薬→急性溶血にはステロ イドの短期投与。また造血を促進させるために蛋白同化ステロイドが用い られる。
(参考文)http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_i.htm

さてさて、箇条書きにしてみましたが。
難しくてよくわかんないですね;
たぶん血がどんどん壊れて貧血の酷いのが起こるみたいです。そして腎不全ってことは、身体の中の老廃物・毒素を排出できないってことだから血液をろ過する処置が必要なのかな? 人工透析とか??
てことは白血病とかと同じで、病院に行って定期的に透析を・・・いやいや、彩斗兄さんの場合、いつ急性溶血が起こるかわからないから、常時入院か。

酸素が末端まで運ばれなくなるので、チアノーゼ症状が出ます。顔色が悪く、唇は紫色に、指先も黒ずんだ感じ。
そして心臓に十分な酸素が運ばれないことにより胸の痛み・・・つまり狭心症を引き起こすんですね。
胸の痛みは数分から、長くて10分くらいにわたり、段々と強くなる傾向があります。
心臓発作が出たときはニトログリセリンを用いて血管を広げ、心臓の負担を和らげるらしいんですけど・・・流れる赤血球自体が減少する彩斗兄さんもニトロ処方されたりするのかな??

処置としては外科手術で症状が改善されることもあるらしいです。このあたりよくわからなかった;
あとは生まれたときにHb症が発見された場合、早期に交換輸血するとか。つまり異常のあるヘモグロビンを出して、代わりに正常な血液を入れてあげるってことみたいです。

・・・ってことは、熱斗くんの血液を兄さんに輸血!とか。(どきどき)
いやたぶん、一番拒絶反応起きないんじゃないかと。だって一卵性だもんね。
生まれたばかりの赤ん坊からは血はとれませんけどね;; 熱斗くんが死んでしまいます;;;

双葉社の大百科では兄さん1歳たらずで亡くなったとあるんで、これが本当だったら熱斗くんが兄の存在を知らなかったことにも納得。

エグゼ1をもう一回クリアしてから、そのあたりの捏造設定をいろいろと語ってみたいと思います〜。
ではでは、大変読み物的にどうかと思う硬い文章内容ばかりでしたが、これくらいで彩斗兄さんの病気の検証を終わります☆

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コメント▽
彩斗兄さんの覚え書きページ作ろうかなぁ・・・と考え中。
だって兄さん情報が少なすぎて、調べるのが大変だったのですよ。


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